28.02.2009
Prof. Dr. Bruckner-Tuderman und Eva Luise Köhler mit der Preisurkunde
FORSCHUNGSPREIS 2009

Verletzlich wie ein Schmetterling - Neue Medikamente gegen Epidermis bullosa

Schon eine Umarmung kann gefährlich sein – genauso wie Toben im Garten oder Fahrradfahren. Menschen mit einer starken Form der Hautkrankheit Epidermolysis bullosa haben eine so fragile Haut, dass selbst kleinste Reize durch Bewegungen und Reibungen zu schmerzhaften Blasen und Wunden führen können. In Deutschland sind zwischen 1000 und 2000 Menschen davon betroffen.

Die Krankheit

Die Krankheitsgruppe Epidermolysis bullosa (EB) wird häufig auch Schmetterlingskrankheit genannt, weil die Haut der Betroffenen aufgrund eines Gendefektes so verwundbar ist wie ein Schmetterlingsflügel. Die Erkrankung zeigt sich in der Regel sofort nach der Geburt oder kurz danach. Je nachdem, an welcher Form der EB ein Kind leidet, sind die Haut, aber auch Schleimhäute und innere Organe betroffen. Einige EB-Formen führen zu Vernarbungen und starken Entzündungen – manchmal in so schwerer Ausprägung, dass die Finger miteinander verwachsen oder die Speiseröhre verengt. Ein unbeschwertes Leben ist dann nicht mehr möglich. In extremen Fällen kann die EB zum Tod führen. Eine Heilung gibt es bisher nicht. Die Therapie besteht darin, Verletzungen durch vorsichtiges Verhalten zu vermeiden sowie die Wunden gut zu versorgen.

Die Forschung

Die Wissenschaftlerin und Dermatologin Leena Bruckner-Tuderman von der Universitäts-Hautklinik Freiburg erhielt im Jahr 2009 den Eva Luise Köhler Forschungspreis für ihre wissenschaftliche Arbeit auf dem Gebiet der Epidermolysis bullosa. Gemeinsam mit ihrem Team untersuchte sie viele unterschiedliche EB-Unterformen. „Wir haben die Moleküle in der Haut, die durch den Gendefekt verändert sind, charakterisiert und konnten so die Ursachen für die verschiedenen Krankheitsausprägungen entdecken.“ Auf Basis dieser Entdeckungen konnte Bruckner-Tuderman mit ihrem Team in Tierversuchen und klinischen Studien neue Medikamente testen, die die Vernarbungen hemmen – mit Erfolg: So wirkt beispielsweise ein weltweit etabliertes Blutdruckmedikament sehr gut gegen Vernarbungen, sodass dadurch die Lebensqualität Betroffener steigt.

Die Zukunft

Derzeit sind Leena Bruckner-Tuderman und ihr Forschungsteam im Gespräch mit einer Pharmafirma, um auf Grundlage ihrer wissenschaftlichen Ergebnisse neu entwickelte Medikamente zur Milderung der Symptome in klinischen Studien testen zu können. „In Amerika werden zudem Gentherapien entwickelt“, erklärt die Wissenschaftlerin. Diese wirkten jedoch nicht optimal bei stark vernarbter Haut. In der Kombination aus Medikamenten gegen Vernarbung und anschließender Gentherapie sieht Bruckner-Tuderman die Zukunft einer erfolgversprechenden Behandlung von EB-Patientinnen und -Patienten. „Wir hoffen, dass Betroffene in einigen Jahren von dieser Art der Behandlung profitieren können.“  

DIE ForscherIN
Professorin Dr. Leena Bruckner-Tuderman studierte Medizin an der Universität Oulu in Finnland. Die Dermatologin leitete von 2003 bis 2021 die Klinik für Dermatologie und Venerologie des Universitätsklinikums Freiburg. Von 2012 bis 2019 war sie Vizepräsidentin der Deutschen Forschungsgemeinschaft. Seit 2007 ist Brucker-Tuderman Mitglieder der Nationalen Akademie der Wissenschaften - Leopoldina. 2009 wurde sie mit dem Eva Luise Köhler Forschungspreis für Seltene Erkrankungen ausgezeichnet.
Porträtbild Prof. Dr. Bruckner-Tuderman
Prof. Dr. Leena Bruckner-Tuderman
Foto: Deutsche Dermatologische Gesellschaft
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